Пищеварительная система Пищеварительная система осуществляет механическую и химическую обработку пищи, расщепление пищевых веществ до мономеров, всасывание переработанных и выделение непереработанных ингредиентов. Пищеварительная система состоит из

Система Ниши – еще одна система восстановления капилляров Залманов – не единственный человек, который пришел к мысли о важности капилляров. Японский инженер Кацудзо Ниши, последовав вслед за Залмановым, создал свою методику здоровья, основанную на работе с

Нервная система как система власти Проблема власти и организации является основной проблемой в деятельности нервной системы. Задачи этой системы сводятся к организации и управлению процессами, происходящими внутри организма и между организмом и его средой. Тот факт,

Лимфатическая система Тесно связана с кровеносной. Снабжение тканей питательными веществами и кислородом из крови происходит через тканевую жидкость. 1/4 всей массы тела составляют тканевая жидкость и лимфа. Проникая в просвет лимфатических капилляров, тканевая

Нормальное функционирование экстрапирамидной системы и мозжечка у человека – основа, на которой базируется формирование произвольного двигательного акта. Поражение экстрапирамидной системы или мозжечка вызывают разнообразные двигательные нарушения, знание которых является непременным условием в подготовке врача-невролога.

Анатомия и физиология мозжечка.

Мозжечок лежит в задней черепной ямке. Вес мозжечка 120–150 г. Средняя часть мозжечка называется червем. По сторонам от него лежат полушария мозжечка – правое и левое. Параллельными дугообразными бороздами мозжечок разделяется на извилины. Фило- и онтогенетически мозжечок подразделяется на древний (клочок, узелок), старый (червь) и новый (полушария). Мозжечок имеет три пары ножек. Верхняя пара ножек соединяет мозжечок со средним мозгом, средняя – с варолиевым мостом и нижняя – с продолговатым мозгом. Ножки состоят из нервных волокон, которые приносят импульсы к мозжечку или отводят от него. В глубине мозжечка серое вещество образует ядра: зубчатое, пробковидное, шаровидное, а также ядро шатра.

Мозжечок выполняет функцию автоматической координации движений, участвует в регуляции мышечного тонуса и равновесия тела. В осуществлении произвольного движения главная роль мозжечка состоит в согласовании быстрых (фазических) и медленных (тонических) компонентов двигательного акта. Это становится возможным, благодаря двухсторонним связям мозжечка с мышцами и корой головного мозга. Мозжечок получает афферентные импульсы от всех рецепторов, раздражающихся во время движения (от проприоцепторов, вестибулярных, зрительных, слуховых и др.). Получая информацию о состоянии двигательного аппарата, мозжечок оказывает влияние на красные ядра и ретикулярную формацию, которая посылает импульсы к гамма-мотонейронам спинного мозга, регулирующим тонус мышц. Кроме того, часть афферентных импульсов через мозжечок поступает в двигательную зону коры головного мозга.

Однако, основная функция мозжечка, по-видимому, осуществляется на подкорковом уровне (мозговой ствол, спинной мозг). Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. Многие симптомы мозжечковой дисфункции связаны с нарушением реципроктной иннервации антагонистов.

Основные афферентные и эфферентные связи мозжечка: путь Флексига (задний спинно-церебеллярный), неперекрещенный; путь Говерса (передний спинно-церебеллярный), дважды совершающий перекрест; лобно-мосто-мозжечковый путь; затылочно-височно-мозжечковый путь.

Существующие перекресты мозжечковых афферентных и эфферентных систем приводят к гомолатеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. Поэтому при поражении полушария мозжечка или боковых столбов спинного мозга мозжечковые расстройства наблюдаются на своей половине тела.

Полушария головного мозга соединены с противоположными гемисферами мозжечка. В связи с этим, при страдании головного мозга или красных ядер мозжечковые расстройства наблюдаются на противоположной половине тела.

В мозжечке существует определенная соматотопика. Считается, что червь мозжечка принимает участие в регуляции мускулатуры туловища, а кора полушарий – дистальных отделов конечностей. Вследствие этого различают статическую и динамическую атаксию.

Симптомы поражения.

А) Статическая атаксия.

Расстраивается в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. Походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. В позе Ромберга больной покачивается или вообще не может стоять со сдвинутыми стопами. Это наблюдается как при открытых, так и закрытых глазах. При попытке больного стоя отклониться назад отсутствует наблюдающееся у здоровых людей сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника. Появляется асинергия (проба Бабинского, синдром отсутствия "обратного толчка" Стюарта-Холмса).

Б) Динамическая атаксия.

Нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии зависит, в основном, от поражения полушарий мозжечка. При выполнении пальценосовой пробы наблюдается промахивание и интенционный тремор. При пяточноколенной пробе больной не попадает пяткой в колено, пятка соскальзывает в сторону при проведении по голени. Промахивание, соскальзывание пятки с голени возникает у больного как с открытыми, так и с закрытыми глазами. Наблюдается адиадохокинез и гиперметрия.

Кроме нарушения движения в конечностях, при поражении мозжечковых систем, расстраиваются и другие простые и сложные двигательные акты: речь (брадилалия, скандированная речь), почерк (мегалография), нистагм. У больных с поражением мозжечка наблюдается также гипотония мышц.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной доли и их проводников. В таких случаях расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется назад и в сторону, противоположную очагу (астазия-абазия). Выявляется промахивание в руке и ноге – гемиатаксия.

Методика исследования.

Исследование ходьбы, устойчивость в позе Ромберга, проба Бабинского, проба Стюарта-Холмса, координационных проб, диадохокинеза, нарушения речи, наличия нистагма, изменений мышечного тонуса.

Экстрапирамидная система, симптомы поражения.

В обеспечении произвольной моторики человека значительную роль играют многочисленные рефлекторные механизмы, действующие автоматически. Этот большой комплекс нервных структур получил название экстрапирамидной системы. К экстрапирамидной системе относят: бледный шар и полосатое тело, состоящее из скорлупы и хвостатого ядра. Хвостатое ядро со скорлупой составляют вместе неостриатум, в то время как бледный шар является палеостриатумом. Деление на два разных ядра основано как на разновременном появлении этих образований в филогенезе и включении их в действие в онтогенезе, так и на различии в их гистологическом строении. Кроме этого, к экстрапирамидной системе относят субталамические ядра Льюиса, черную субстанцию, красные ядра, зрительные бугры, сетевидное образование, вестибулярные ядра Дейтерса, зубчатое ядро мозжечка, нижние оливы, ядра Даркшевича. В настоящее время к экстрапирамидной системе относят обширные участки коры головного мозга (особенно лобных долей), которые тесно связаны с указанными выше образованиями. Перечисленные составляющие экстрапирамидной системы имеют многочисленные связи. Последние образуют замкнутые нейронные круги, объединяющие многочисленные экстрапирамидные образования ствола и больших полушарий мозга в единые функциональные системы. От коры латеральной, медиальной и нижней поверхностей лобной доли направляются волокна к гомолатеральным ганглиям и ядрам мозгового ствола.

Хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар связаны с нижерасположенными клетками мозгового ствола, в частности, с сетевидным образованием. От ядер ствола мозга берут начало пучки волокон, представляющие собой совокупность аксонов соответствующих нервных клеток. Эти пучки проходят в канатиках спинного мозга и заканчиваются синапсами с клетками передних рогов спинного мозга на разных уровнях. К их числу относятся: ретикулоспинальный тракт, оливоспинальный, руброспинальный, тектоспинальный пучки, а также медиальный продольный пучок. Надо полагать, что нисходящие импульсы из черного вещества направляются к мотонейронам спинного мозга, вероятно, через ретикулоспинальный тракт.

Таким образом экстрапирамидная система представляет собой длинную колонку клеток с большим количеством нервных волокон на протяжении всего головного и спинного мозга. Колонка эта местами резко увеличивается в объеме (подкорковые узлы, на некоторых уровнях образуется густое переплетение волокон с телами клеток (бледный шар, сетчатое вещество)).

Открытию функционального значения экстрапирамидной системы способствовали клинико-анатомические наблюдения. Была описана клиническая картина гиперкинеза, гипокинеза, расстройства мышечного тонуса. Ранее была выдвинута концепция, что, гипокинезия зависит от поражения бледного шара, а гиперкинезы связаны с поражением хвостатого ядра и скорлупы. Однако, в последнее время, такой механизм возникновения гипо- и гиперкинеза был отвергнут. Выяснено, что экстрапирамидные расстройства могут возникать как при поражении коры головного мозга, так и при поражении стволового отдела.

Принцип нейронного кольца, замыкающегося при помощи канала обратной связи, признают в настоящее время основным в организации деятельности центральной нервной системы.

Экстрапирамидная система участвует в формировании мышечного тонуса и позы, как бы предуготавливает скелетную мускулатуру в каждое мгновение воспринимать возбудительные и тормозные импульсы. Нарушение в одном из звеньев, регулирующих деятельность экстрапирамидной системы, может привести к ригидности, развитию гипо- или гиперкинеза.

Топический диагноз приходится устанавливать на основании анализа комплекса расстройств различных функций экстрапирамидной системы.

Синдромы поражения экстрапирамидной системы.

1. Паркинсонизм (гипертонический гипокинетический синдром). Для этого синдрома характерны:

• малая двигательная активность больного – олигокинезия (лицо имеет маскообразный вид, взор неподвижен, бедная жестикуляция). Туловище наклонено вперед, руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Имеется наклонность застывать в одной, даже неудобной, позе;
• активные движения совершаются очень медленно – брадикинезия (больной ходит мелкими шагами, отсутствуют содружественные движения рук при ходьбе);
• наблюдаются пропульсии;
• мышечная ригидность (симптом "зубчатого колеса");
• наличие гиперкинеза в виде дрожания (ритмичный тремор в пальцах рук напоминающий счет монет или катание пилюль).

В более выраженной форме указанные выше симптомы возникают при очагах в верхних отделах мозгового ствола (вовлечение черной субстанции).

Мышечная ригидность обуславливается недостаточным уровнем дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из премоторной коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга, что сопровождается повышением тонического рефлекса.

Из других симптомов паркинсонизма необходимо отметить вегетативные расстройства и нарушение психики.

2.Экстрапирамидные гиперкинезы.

А) Хорея (гипотонический гиперкинетический синдром) характеризуется беспорядочными непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникает в различных частях тела как в покое, так и во время произвольных двигательных актов. Движения напоминают целесообразные, хотя и утрированные действия. Их сравнивают с пляской, паясничанием. При этом гиперкинезе часто отмечается снижение мышечного тонуса.

Б) Атетоз (неустойчивый) – для этого гиперкинеза характерны медленные тонические сокращения мышц, что внешне похоже на червеобразные движения медленного ритма. Они возникают в покое и усиливаются под влиянием эмоций. Эти периодически наступающие мышечные спазмы, чаще всего локализуются в дистальных отделах рук. Атетоз может быть двусторонним. От хореи, атетоз отличается замедленностью движений и обычно меньшей распространенностью. Иногда в различии этих гиперкинезов возникает затруднение, тогда говорят о хореоатетозе. Атетоз может наблюдаться при поражении различных участков экстрапирамидной системы.

В) Торсионная дистония. У больных, особенно при активных движениях, происходит неправильное распределение тонуса мускулатуры туловища и конечностей. Внешне это выражается тем, что при ходьбе в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения. Торсионно-дистонический гиперкинез может ограничиваться какой-либо частью мышечной системы, например при спастической кривошее. Торсионная дистония возникает при поражении различных участков экстрапирамидной системы (базальные ганглии, клетки мозгового ствола).

Г) Гемибаллизм. Этот редкий тип гиперкинеза локализуется на одной стороне тела, больше страдает рука. В одиночных случаях захватываются обе стороны, тогда говорят о парабаллизме. Проявляется гиперкинез быстрыми размашистыми движениями большого объема, напоминающими бросание или толкание мяча. Эта клиническая картина описывается при поражении Люисова ядра.

Д) Миоклонии – быстрого темпа, обычно беспорядочные сокращения различных мышц или их участков. Небольшая амплитуда, одновременное сокращение антагонистических групп мышц не приводит к выраженному локомоторному эффекту.

Е) Тик – быстрые непроизвольные сокращения мышц. В отличие от функциональных (невротических), тики экстрапирамидного генеза отличаются постоянством и стереотипностью.

Ж) Другие гиперкинезы: лицевой спазм, тоническая судорога взора, миоклонус-эпилепсия.

Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система (лат.: extra - вне, снаружи, в стороне + pyramis, греч.: πϋραμίς - пирамида) - совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему . Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга .

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее .

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга :

Экстрапирамидная система - эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой . Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач) . Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы , паркинсонизм), снижается мышечный тонус.

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).

От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидная система входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть - стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть - паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам. Следующее звени экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Методы исследования

Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия. греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съемкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.

Патология

Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, появлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями, так и дефицитом движений - акинезией.

У человека существует тесная филогенетическая связь между моторикой и мышечным тонусом, поэтому при патологии экстрапирамидной системы встречаются сочетанные нарушения моторики и тонуса мышц. Например «паллидарная ригидность», возникающая при поражении бледного шара и его связей (паркинсонизм, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера), характеризуется, с одной стороны, усилением постуральных рефлексов и поз, появлением пластического мышечного тонуса, ступенчатостью мышечного сокращения, с другой - выпадением экстрапирамидных кинезов, обездвиженностью. При стриарных гиперкинетико-гипотонических синдромах гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляция, нарушения речи, письма, походки появляются на фоне мышечной гипотонии или дистонии (симптом Гордона).

Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и пр.), опухолях и др. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному препарату может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные синдромы могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии, полиглобулии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксической операции. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).

В патогенезе заболеваний экстрапирамидной системы большое значение придается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмиттеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоциональные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом пути (снижение эмоциональных реакций). При ослаблении активности дофамина в полосатом теле (нарушение «входа» дофаминовой системы на рецепторы холинергических нейронов) возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению дрожания.

Одной из клинических форм экстрапирамидных нарушений является дрожание (тремор), при котором установлена заинтересованность системы красное ядро - ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка. Дрожание вариабельно по амплитуде, частоте, локализации (пальцы, шея, голова, гемитремор и др.). Статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде скатывания пилюль, счета монет является важным признаком болезни Паркинсона (дрожательного паралича). В сочетании с ригидностью мышц, гипомимией образует дрожательно-ригидные формы паркинсонизма. Статодинамическое дрожание характерно для эссенциального тремора (тремор Минора), гепатоцеребральной дистрофии. Мозжечковый тип дрожания (динамическое, интенционное дрожание) характерен для рассеянного склероза, энцефалита. Нарушение моторных реакций при поражении покрышки мозгового ствола. ретикулярной формации, черной субстанции ведет к появлению фиксированных постуральных поз, усилению рефлексов положения флексорного или экстензорного вида. К постуральным локализованным позам типа «торсио» относится спастическая кривошея. Синдром развивается после энцефалита, интоксикаций, обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола. Может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами (дрожание, торсионная дистония и др.), что отличает кривошею экстрапирамидной природы от рефлекторной кривошеи (при добавочных ребрах, шейном радикулите, остеохондроз).

Короткие быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха. Мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты с перемещением частей тела и конечностей, относятся к миоклоническим гиперкинезам. Чаще встречается рубродентооливарная миоклония, развивающаяся после перенесенных энцефалитов, ревматизма, токсоплазмоза и др. Наследственная миоклония может сочетаться с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия Унферрихта - Лундборга) или с мозжечковой асинергией (мозжечковая асинергия Ханта). Миоритмию, описанную Маринеску (G. Mannescu), которая локализуется главным образом в мышцах мягкого неба, слуховой трубы, относят к нижнеоливарному типу.

При поражении экстрапирамидной системы могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.

Клиническую группу таламостриарных нарушений составляют различные формы хореи (малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея и др.). Судороги при хорее разбросанные, быстрые, мощные, появляются во всех частях тела и конечностях, сопровождаются гримасничаньем. Малая хорея является симптомом ревматического энцефалита. Гентингтона хорея - наследственное хроническое заболевание, протекающее с нарастающим слабоумием. После острых нарушений мозгового кровообращения в области внутренней капсулы и стриарных тел может появиться гемихорея. К вариантам хореических гиперкинезов относят гемибаллизм, характеризующийся бросковыми вращательными движениями в руке или ноге одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Развивается при поражении субталамического ядра Люиса и его связи с бледным шаром.

Патологические движения в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся на мышцы лица и шеи, можно наблюдать при атетозе. Они изменчивы, совершаются как бы с преодолением препятствия, несинхронны, создают впечатление непрерывного волнообразного спазма, напоминающего движения щупальцев спрута. Мышечный тонус изменен по дистоническому типу. Двойной атетоз как разновидность детских форм атетоза связан с симметричной атрофией базальных ядер головного мозга, проявляется своеобразным гиперкинезом мышц лица и симметричным атетозом и кистях и стопах. Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др. Часто образует смешанные формы: хореатетоз, атетоз с таламической кистью и др. Экстрапирамидным гиперкинезом является торсионный спазм, для которого характерны распространенные спазмы больших мышечных групп. Возникают судорожно-тонические позы тела в виде опистотонуса, «торсио дуги». Гиперкинез при торсионном спазме напоминает кольцевые движения удава. Встречается торсионная дистония, сочетающаяся с гемибаллизмом, хореей, дрожанием и др.

Тонико-клонические судороги мышц лица отмечаются при лицевом параспазме. Ограниченный параспазм локализуется в верхней части лица (смыкание век), при распространенном спазме сокращаются все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны произвольные установки и позы, которые используются больными для снижения или прекращения гиперкинеза. При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача, орально-мандибулярные дискинезии.

Сложные пароксизмальные гиперкинезы возникают во время насильственного плача. Они протекают циклами (по 2-3 мин) в виде махания рукой перед лицом, ритмических потираний области сердца, лица. Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.

Лечение экстрапирамидных синдромов затруднено. Используются этиотропные, симптоматические, общеукрепляющие лекарственные средства. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение экстрапирамидных синдромов проводится с помощью стереотаксических операций на подкорковых узлах.

См. также

Примечания

Wikimedia Foundation . 2010 . Большая медицинская энциклопедия

- (в физиологии) совокупность структур, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга, участвующих в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса, эмоциональных проявлениях (смех, плач) … Большой Энциклопедический словарь

- (физиол.), совокупность структур, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса, эмоциональных проявлениях (смех, плач). * * * ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА… … Энциклопедический словарь

- (от Экстра... и греч. pyramís пирамида) совокупность структур мозга, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в центр, управлении движениями, минуя кортикоспинальную, или пирамидную систему (См. Пирамидная … Большая советская энциклопедия

- (физиол.), совокупность структур, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса, эмоц. проявлениях (смех, плач) … Естествознание. Энциклопедический словарь

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА - [см. экстра греч. pyramis пирамида] совокупность структур мозга, включающая часть коры головного мозга, базальные ганглии, ретикулярную формацию ствола мозга, красное ядро, ядра вестибулярного комплекса, мозжечок и др., а также двигательные… … Психомоторика: cловарь-справочник

Система нервных центров и двигательных путей, связывающая кору головного мозга, базальные ганглии, красные ядра, таламус, мозжечок, ретикулярную формацию и двигательные ядра черепных и спинномозговых нервов в сложную цепь, в состав которой,… … Медицинские термины

СИСТЕМА ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ - (exirapyramidal system) система нервных центров и двигательных путей, связывающая кору головного мозга, базальные ганглии, красные ядра, таламус, мозжечок, ретикулярную формацию и двигательные ядра черепных и спинномозговых нервов в сложную цепь … Толковый словарь по медицине

Система - (организма). Совокупность органов и тканей, взаимосвязанных анатомически и функционально, отличающихся структурной общностью и эмбриогенетически. С. афферентная. Часть нервной системы, преобразующая энергию поступающих раздражений в нервные… … Толковый словарь психиатрических терминов

Экзаменационные вопросы:

1.17. Мозжечок: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.21. Стриопаллидарная система: анатомия, физиология, симптомы поражения.

2.19. Болезнь Паркинсона: этиология, патогенез, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

2. Исследование мышечного тонуса и оценка двигательных нарушений у больного

6. Исследование стато-локомоторных функций

Анатомо-физиологические особенности мозжечка

Мозжечок расположен на дорсальной поверхности ствола мозга, соединен с ним 3 парами ножек, действует вместе с корой больших полушарий, экстрапирамидной системой при взаимодействии с афферентными и эфферентными путями и обеспечивает равновесие тела, стабилизацию центра тяжести, согласованность деятельности мышц, точность целенаправленных движений.

1. Принципиальное строение мозжечка и его связей:

В каждое полушарие мозжечка поступает информация от гомолатеральной половины тела,

Кора головного мозга контралатерально связана с корой мозжечка и спинным мозгом,

Основной поток афферентной информации проходит через нижние и средние ножки (исключение - путь Говерса), эфферентной информации - через верхние ножки (исключение - мозжечково-бульбарный путь),

Вся афферентная информация поступает сначала в клетки коры мозжечка (3 слоя - молекулярный, клеток Пуркинье , зернистый), а затем на собственные ядра мозжечка.

2. Составные части:

- Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум, флокконодулярная доля) - вестибулярный путь:

1) вестибулярное ядро Бехтерева (тело II нейрона) - нижние ножки мозжечка -

2) кора архицеребеллума (тело III нейрона) -

3) n ucleus fastigii (тело IV нейрона) своей стороны -

4) нижние ножки мозжечка - мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны (окружает контрлатеральную верхнюю ножку) -

5) вестибулярные ядра Дейтерса (тело V нейрона) - вестибулоспинальный путь.

- Палеоцеребеллум (спиноцеребеллум, передняя доля) - пути мозжечковой проприорецепции:

1) проприорецептор - спинномозговой узел (тело I нейрона) - задние корешки спинного мозга -

- путь Флексига (задний) - основание задних рогов спинного мозга [ядро Кларка ] (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris dorsalis) - боковые канатики спинного мозга гомолатерально - нижние ножки мозжечка ->

- путь Говерса (передний) - область интермедиальных клеток задних рогов спинного мозга (тело II нейрона, tractus spinocerebellaris ventralis) - первый перекрест - боковые канатики спинного мозга контралатерально - второй перекрест в мозговом парусе - верхние ножки мозжечка ->

2) кора палеоцеребеллума (тело III нейрона) -

3) nucl . globosus et emboliformis (шаровидное и пробковидное ядра,тело IV нейрона) - верхние ножки мозжечка - перекрест Вернекинга -

4) контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) - перекрест Фореля - руброспинальный путь своей стороны.

- Неоцеребеллум (понтоцеребеллум, задняя доля) - пути от коры больших полушарий:

1) кора больших полушарий мозга -

- лобно-мосто-мозжечковый путь - передние отделы верхней и средней лобной извилины (тело I нейрона) - сentrum semiovale - передняя ножка внутренней капсулы - внутренние отделы основания ножек мозга ->

- затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - задне-нижние отделы теменных и височных долей (тело I нейрона) - задние отделы задней ножки внутренней капсулы - наружный отдел основания ножек мозга ->

2) ядра моста своей стороны (тело II нейрона) - перекрест - средние ножки мозжечка -

3) кора неоцеребеллума (тело III нейрона) -

4) n ucl.dentatus (тело IV нейрона, зубчатое ядро) -

5а) денторуброспинальный путь - верхние ножки мозжечка - перекрест Вернекинга для волокон лобного пучка (!) - контрлатеральное красное ядро (тело V нейрона) - перекрест Фореля для волокон лобного пучка (!) - руброспинальный путь своей стороны.

5б) дентоталамический путь - верхние ножки мозжечка - перекрест в переднем мозговом парусе - заднее вентральное оральное ядро таламуса (тело V нейрона)

3. Ножки мозжечка:

- Верхняя:

афферентный - 1) передний спиномозжечковый путь (Говерса),

эфферентные - 2) денторубральный путь, 3) дентоталамический путь, 4) к РФ.

- Средняя:

афферентный - 1) понтоцеребеллярные тракты.

- Нижняя:

афферентные - 1) вестибуломозжечковый, 2) оливомозжечковый (от контрлатеральной нижней оливы), 3) задний спиномозжечковый путь (Флексига), 4) от РФ,

эфферентный - 5) мозжечково-бульбарный путь (от ядра шатра к вестибулярным ядрам).

4. Методы исследования

- Статическая координация (патология - статическая атаксия):

1) Проба Ромберга (пациент стоит со сдвинутыми ногами и вытянутыми вперед руками) с вариантами усложнения: закрытие глаз (усиление неустойчивости при сенситивной атаксии), запрокидывание и наклоны головы (проба Сарбо - усиление неустойчивости при вестибулярной атаксии), «поза канатоходца» (стопы на одной линии - выявление легких расстройств).

2) прием Грахе - исследуемого усаживают с закрытыми глазами, сомкнутыми ногами на край стула с запрокинутой назад головой и предлагают ему встать

- Динамическая координация - пробы проводятся с открытыми и закрытыми глазами (патология - динамическая атаксия):

1) Пальценосовая проба (попадание кончиком указательного пальца пациента в кончик носа пациента) - при патологии : гиперметрия, интенционный тремор (дрожание при выполнении действия);

2) Указательная проба (попадание кончиком указательного пальца в молоточек) - при патологии : гиперметрия, интенционный тремор;

3) Проба Шильдера (пациент вытягивает руки горизонтально вперед и закрывает глаза, исследующий поднимает руку пациента вверх и просит его вернуть ее обратно на горизонтальный уровень) - при патологии : гиперметрия;

4) Пяточноколенная проба (лежа на спине, пациент поднимает ногу вверх, затем ставит пятку этой ноги на колено противоположной и скользит ею вниз по голени) - при патологии : гиперметрия, интенционный тремор;

5) Пронаторная проба - проба на диадохокинез (быстрое чередование пронации и супинации кистей рук) - при патологии : адиадохокинез (несимметричное выполнение действия)

6) Симптом Стюарта-Холмса - "обратного толчка" (рука пациента согнута в локте так, чтобы кулак располагался на уровне груди на расстоянии около 7-10 см от нее, пациента просят активно сопротивляться врачу, тянущему руку на себя, при этом врач внезапно отпускает руку - в норме кулак не должен ударить в грудь пациента)

- Пробы на асинергию :

1) мозжечковый с-м Бабинского (не может сесть из положения лежа на спине без помощи рук);

- Оценка почерка (патология - мегалография - резкое увеличение почерка),

- Оценка речи (патология - скандированной речь [толчкообразное произнесение звуков]).

Синдромы поражения мозжечка

1. Флокконодулярный синдром:

- астазия-абазия: статическая атаксия преобладает над атактической походкой (с широко расставленными ногами),

- центральный нистагм,

2. Синдром палеоцеребеллума :

- астазия-абазия: атактическая походка (с широко расставленными ногами) преобладает над статической атаксией (умеренная)

3. Синдром поражения неоцеребеллума :

- динамическая атаксия (гиперметрия, интенционный тремор, адиадохокинез),

- асинергия, мегалография, скандированная речь.

- атактическая походка с отклонением в сторону поражения,

Диффузная мышечная гипотония

Анатомо-физиологические особенности регуляции движения и мышечного тонуса

1. Уровни организации системы регуляции движения по Н.А.Бернштейну (1947):

- Стволово-спинальный - тонус аксиальной мускулатуры, поддержание равновесия и общий тонус.

- Таламо-паллидарный - стереотипии, движения больших групп мышц, требующие временной организации и непрерывной проприоцептивной коррекции.

- Пирамидно-стриарный - выполнение движений в пространстве, которые требуют ориентировки в «пространственном поле», то есть окружающей среде.

- Теменно-премоторный - целенаправленные, смысловые движения и манипуляции с объектами, требующие познания о свойствах объекта.

- Высший кортикальный - письмо и речь.

2. Стволово-спинальные системы регуляции мышечного тонуса

- Медиальная (вентромедиальная) система

1) Структурные составляющие:

- Ретикулоспинальный (понтинный, медиальный) - от ядер РФ моста (увеличение тонуса аксиальной мускулатуры и разгибателей)

- Вестибулоспинальный (латеральный) - от латерального вестибулярного ядра (снижение тонуса сгибателей и повышение разгибателей)

- Латеральный ретикулоспинальный (медуллярный) - от гигантоклеточного ядра продолговатого мозга (снижение тонуса разгибателей)

- Медиальный вестибулоспинальный - от медиального вестибулярного ядра (регуляция положения головы, лабиринтные рефлексы)

- Интерстициоспинальный - от интерстициального ядра Кахаля - продолжение медиального продольного пучка (торсия тела)

- Серотонинергический - от понтомедуллярного ядра шва - и норадренергический - от голубого ядра (подавление активности сгибателей)

2) Функция данных путей состоит в поддержании тонуса аксиальной мускулатуры и проксимальных мышц (преимущественно антигравитационных мышц - разгибателей) и действуют как ипси, так и контрлатерально .

3) При их поражении страдают грубые функции - туловищно-конечностные синергии (вставание, ходьба и проч.). При двустороннем поражении на уровне верхнего ствола возникает преобладание медиальной системы засчет более низкого ее расположения в стволе с формированием децеребрационной ригидности .

- Латеральная (дорсолатеральная) система

1) Структурные составляющие:

- Руброспинальный - от красного ядра - перекрест Фореля (повышение тонуса сгибателей)

- Кортикоспинальный (пирамидный) - 30-40% составляют волокна от премоторной коры (снижение тонуса разгибателей, повышение тонуса сгибателей) - реализация действия стриопаллидарной системы.

- Тектоспинальный - от верхних бугров четверохолмия - фонтановидный перекрест Мейнерта (координация положения шеи, головы, глаз в ответ на стартл-реакцию)

2) Функция данных путей состоит в поддержании тонуса дистальных мышц (преимущественно сгибателей - тонкая моторика конечностей) и действуют только контрлатерально .

3) При их поражении нарушается тонкая моторика конечностей.

Анатомо-физиологические особенности базальных ганглиев

Базальные ганглии представляют собой разнородные по выполняемой функции скопления серого вещества и располагаются в толще белого вещества полушарий вблизи от боковых желудочков мозга:

- Стриатум - хвостатое ядро (nucl.caudatus) и скорлупа (putamen),

- Паллидум - внутренний и наружный бледный шар (globus pallidum), [функционально связанный с образованиями ствола: 1) черная субстанция, 2) красные ядра, 3) субталамическое ядро (тело Льюиса)],

- Ограда (claustrum),

- Миндалевидное ядро (амигдала) - участвует в регуляции поло-социального поведения.

Стриопаллидарная (экстрапирамидная) система

Стриопаллидарная система обеспечивает последовательное, согласованное по силе и длительности включение отдельных нейронов и волокон пирамидного пути для реализации диффузных, массовых движений тела, работы всей мускулатуры в процессе движения (рис. пунктирные стрелки - ГАМК, сплошные - глутамат).

1. Принцип действия стриопаллидарной системы:

- Акцептором действия (точкой приложения) стриопаллидарной системы является лобная кора.

- Прямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум (скорлупа) тормозит 2) комплекс (Pi/SNr), низкая активность которого приводит к активации 3) таламуса (переднее вентральное и переднее вентральное оральное ядро), что приводит к активации и подготовке движения .

- Непрямой путь регуляции лобной коры: 1) стриатум тормозит 2) наружный шар (Ре), низкая активность которого в свою очередь повышает деятельность 3) комплекса внутреннего шара и ретикулярной части черной субстанции (Pi/SNr), что приводит к торможению ядер 4) таламуса и торможению избыточных движений .

- Черная субстанция (компактная часть) регулирует уровень активности скорлупы, выделяя дофамин (серые стрелки) и действуя на дофаминовые рецепторы (D1 - активирует, D2 - тормозит), поражение ее приводит к активации непрямого пути, гиперактивность - прямого.

- Субталамическое ядро Льюиса (STh ) - усиливает действие непрямого пути

2. Оценка функции стриопаллидарной системы

- Оценка мышечного тонуса:

1) приемы выявления гипертонуса («пластический», «зубчатое колесо»), приемНойка-Ганевой - при поднимании ноги тонус в руке нарастает.

2) тесты фиксации позы (постуральные рефлексы): 1) разгибание в лучезапястном суставе, 2) тыльное разгибание стопы (тест Вестфаля), 3) тест «воздушной подушки» (у лежащего больного приподнимают голову за затылочную область, а затем резко переводят ладонь на шею - в норме - падение на подушку)

3) приемы выявления гипотонуса: тест Оршанского

- Оценка физиологических синкинезий:

1) тест маятникового качания верхних и нижних конечностей - проверка физиологической синкинезии рук при ходьбе и качание ногами сидя на стуле.

- Приемы выявления скрытых гиперкинезов:

1) письмо с закрытыми глазами (проба Херсонского),

2) тест «листа бумаги» (лист бумаги, положенный на кисть усиливает тремор).

3) собирание мелких предметов (проба Ягера-Кинга)

- Оценка почерка (микрография при гипокинезии/мегалография при гиперкинезии).

- Оценка функции ходьбы.

Синдромы поражения экстрапирамидной системы

Поражение экстрапирамидной системы характеризуется изменением мышечного тонуса, двигательных и вегетативных функций и эмоциональными нарушениями.

1. Классификация по этиологии:

- первичные (идиопатические) - хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона,

- вторичные (симптоматические) - ревматическая хорея, сосудистый паркинсонизм

- мультисистемные дегенеративные заболевания ЦНС (гепатолентикулярная дегенерация)

2. Классификация по характеру движений: гипокинетические (паркинсонизм) и гиперкинетические (атетоз, хорея, баллизм, тики, миоклонии, тремор):

- Акинетико-ригидный синдром - формируется при развитии функционального дефицита влияний паллидума или черной субстанции на ретикулярную формацию (паллидарный синдром, гипертонически-гипокинетический синдром, амиостатический синдром, паркинсонический синдром):

1) Акинезия (гипокинезия) включает в себя:

- брадикинезия - замедленность движений, брадилалия - монотонная речь, брадипсихия , гипомимия ;

- олигокинезия - затруднение инициации движения, бедность и невыразительность движений, микрография, каталепсия, паркинсоническая походка (с трудом, мелкими и частыми шажками), ахейрокинез (при ходьбе руки у людей с акинетико-ригидным синдромом неподвижны);

2) Ригидность - гипертонус («зубчатое колесо», «восковая кукла»), постуральные рефлексы

3) Тремор покоя - в дистальных отделах конечностей, асимметричен, частота 3-6 Гц, наблюдается в покое и исчезает при выполнении произвольных движений (феномен "счета монет", "катания пилюль");

+ постуральная неустойчивость (пропульсия, ретропульсия,латеропульсия).

- Гипотонически-гиперкинетический синдром -формируется при возникновении функционального дефицита тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры (стриарный синдром). Гиперкинезы - чрезмерные двигательные акты с вовлечением отдельных частей тела и конечностей, исчезающие во сне и усиливающиеся при выполнении произвольных движений.

1) Характер возникновения:

- спонтанные (хорея, баллизм, некоторые миоклонии),

- акционные (кинетический тремор, торсионная дистония, писчий спазм),

- рефлекторные (рефлекторная миоклония),

- полупроизвольные (синдром беспокойных ног).

2) Двигательный рисунок:

- ритмические (тремор),

- тонические (торсионная дистония, атетоз),

- клонические (миоклония, хорея, тики).

3) Длительность: постоянные и пароксизмальные

4) Распространение: фокальные, сегментарные, мультифокальные и генерализованные

3. Классификация по субстрату поражения:

- Синдром полосатого тела (стриатума) - снижение активности стриатума приводит к торможению непрямого пути и растормаживанию прямого - гиперкинез (хорея или реже атетоз) и мышечная атония.

- Синдром субталамического ядра (Матцдорфа-Лермитта) - снижение активности субталамического ядра приводит к растормаживанию прямого пути - контрлатеральный гемибаллизм (размашистые бросковые движения, преимущественно в проксимальных отделах конечностей) с легкой гипотонией

- Синдром черной субстанции - снижение активности черной субстанции приводит к активации непрямого пути и торможению прямого - паркинсонизм (акинезия+ригидность+тремор покоя)

- Синдром бледного шара - экстрапирамидная ригидность, бради-олигокинезия, нарушение походки (ахейрокинез, про-ретро-латеропульсии), общая скованность, мелкий тремор покоя, двигательное застывание, зубчатое колесо, поза просителя (медиальная часть бледного шара).

Болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм

Паркинсонизм - неврологический синдром, характеризующийся олигобрадикинезией, ригидностью мышц, тремором покоя и нарушением позных рефлексов.

1. Болезнь Паркинсона (G 20) - идиопатическое, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, обусловленное дегенерацией пигментированных дофаминергических нейронов плотной части черной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга и проявляющееся двигательными, вегетативными, психическими расстройствами. Распространенность в общей популяции составляет 13 на 100 000, старше 60 лет - 1%. Пик заболеваемости - 55-65 лет, мужчины страдают в 1,5 раза чаще. Выделяют также ювенильную БП с дебютом до 20 лет и БП с ранним началом - с 21 до 40 лет.

- Этиология и патогенез: не известна (генетические факторы, внешняя среда) -> ускорение дегенерации нейронов в черной субстанции (оксидантный стресс и апоптоз нейронов) -> накопление телец Леви -> нарушение обмена дофамина -> преобладание непрямого пути над прямым

- Клиника и диагностика:

1) Критерии диагноза БП:

Наличие 2 из 3 симптомов,

Асимметричность или одностороннее начало,

Хорошая реакция на препараты леводопы.

2) Против диагноза:

Острое начало и ступенчатое прогрессирование,

Указания на пересенный стволовой энцефалит,

Парез вертикального взора,

Наличие пирамидных и мозжечковых знаков, амиотрофий,

Раннее появление вегетативных и когнитивных нарушений.

- Дифференциальная диагностика:

1) Вторичный паркинсонизм: сосудистый, лекарственный (нейролептический), посттравматический, постэнцефалитический (нейроборрелиоз, нейросифилис и проч.), токсический (марганец, угарный газ, наркотики)

2) Паркинсонизм-плюс: прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, болезнь диффузных телец Леви, кортикобазальная дегенерация, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Мачадо-Дзозефа и проч.

3) Эссенциальный тремор - кинетический и постуральный тремор частотой выше 8 Гц, двусторонний, с преимущественным вовлечением рук и головы, нет гипертонуса и гипокинезии.

- Лечение:

1) Цели:

На ранних стадиях - восстановление нарушенных двигательных функций минимальными дозами препарата («не отлично, но прилично»)

На поздних стадиях - симптоматическое лечение и профилактика осложнений терапии.

2) Показания к госпитализации :

Сложные диагностические случаи

Подбор терапии

3) Немедикаментозное лечение:

Диета с ограничением белка (белок снижает всасываемость леводопы)

Адекватная двигательная активность

4) Лекарственное лечение:

Препараты L-ДОФА (леводопа); L-ДОФА+ингибитор ДОФА-декарбоксилазы (синемет, наком, дуэллин, мадопар);

Агонисты дофаминовых рецепторов (бромкриптин-парлодел, проноран, мирапекс);

Ингибиторы МАО-В (селегилин-юмекс);

Ингибиторы КОМТ (толкапон);

Холинолитики (тригексифенидил-циклодол);

Агонисты глутаматных рецепторов (амантадин-ПК-Мерц).

- Экспертиза трудоспособности: сроки ВН - 20-30 дней, при стойкой утрате трудоспособности - на МСЭ.

Клинические формы гиперкинезов

1. Атетоз - медленные червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей и на лице с формированием преходящих контрактур.

2. Хорея - быстрые, неритмичные, некоординированные сокращения в больших группах мышц: Геттингтона - этиология: АД, экспансия тринуклеотида на 4 хромосоме, возраст начала 50-60 лет, морфология : гибель нейронов хвостатого ядра (гибель нейронов D2 - непрямой путь гиперактивен - гиперкинез, затем гибель нейронов D1 - активация прямого пути - акинезия), клиника - начало с лица или дистальных отделов конечностей - генерализация (танцующая, напряженная походка) - появление признаков паркинсонизма), лечение: клоназепам, баклофен, нейролептики.

3. Тремор - стереотипный ритмический клонический гиперкинез: крупноразмашистый (рубральный) тремор, интенционный тремор (возникающий при выполнении целенаправленных движений), статический тремор (тремор покоя, уменьшающийся при выполнении произвольных движений).

4. Миоклонии - короткие, молниеносные клонические подергивания мышц и групп мышечных волокон (чаще в проксимальных отделах конечностей, не вызывая движения конечности).

5. Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц стереотипного характера, имитирующие произвольные движения.

6. Баллизм (гемибаллизм) - крупноразмашистые, насильственные, "бросковые" движения конечностей, производимые с большой силой.

7. Торсионная дистония - судорожные штопорообразные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделе с формированием вычурных поз, проявляющиеся при произвольных движениях, сколиоз, гиперлордоз. В начальной стадии проявлением торсионной дистонии может быть спастическая кривошея - судорожные сокращения мышц шеи с поворотом головы в сторону, к плечу, откидыванием головы назад и пожиманием плечами