Спастическая кривошея, или цервикальная дистония – это неврологическое заболевание, при котором человек не может держать шею в нормальном положении. Голова больного постоянно остается наклоненной и повернутой в сторону.
Кривошея ухудшает качество жизни человека, сильно снижает его работоспособность, социальную адаптацию, бытовую самостоятельность.
Спастическая кривошея – приобретенное заболевание. Оно возникает в течение жизни, тем самым отличаясь от врожденной кривошеи, причиной которой становятся анатомические аномалии, сложившиеся во внутриутробном периоде развития.
Женщины болеют спастической кривошеей в два раза чаще мужчин. Практика опровергает распространенное мнение о том, что цервикальная дистония является болезнью пожилых людей. Основная часть больных – люди в возрасте 19-40 лет, т.е. периода активной трудовой деятельности.
Согласно международной классификации болезней МКБ-10, заболеванию присвоен код G24.3.
В нормальном физиологическом положении голова располагается ровно, без наклонов и поворотов. Работа мышц, отвечающих за смену ее положения, регулирует центральная нервная система. Это происходит без участия нашего сознания. Никому не придет в голову поразмыслить над тем, какие участки организма задействовать, чтобы, например, оглянуться.
Причиной образования спастической кривошеи является нарушение нормальной работы шейных мышц. Мышцы получают нервные импульсы из головного мозга, которые приводят их в состояние повышенного тонуса.
Как только начинает развиваться кривошея, шея перестает нормально двигаться. От движения шеи зависит поворот и наклон головы. Поворачивать голову человеку становится трудно, приходится делать это с усилием. По мере прогрессирования болезни волевое участие становится все ощутимее. Человеку приходится специально уделять внимание такому несложному, казалось бы, движению. Апогеем развития заболевания можно считать состояние, при котором все волевые усилия больного не дают результата. Преодолевать гипертонус мышц становится практически невозможно.
Мышцы приходят в повышенный тонус из-за того, что мозг отправляет в мышечную ткань импульсы, препятствующие их сокращению.
В свою очередь, это вызвано нарушениями в экстрапирамидной системе мозга – неправильном балансе передатчиков нервных импульсов (нейромедиаторов). Происходит сбой в формировании импульсов – команд мозга, отправляемых в мышечную ткань.
В результате мышцы одной половины шеи получают команду постоянно сокращаться, а второй – наоборот, находиться в выпрямленном положении. Это вызывает перекос шеи на одну сторону, чаще всего с видимым поворотом.
Нарушение баланса нейромедиаторов провоцируют:
Чаще всего спастическая кривошея развивается постепенно, но встречается острое протекание заболевания с внезапным появлением симптоматики.
Главный признак болезни – ограниченность движений в области шеи. При этом затруднены сокращения нескольких групп мышц, относящихся анатомически к шее и части спины:
Различают разные виды кривошеи в зависимости от положения головы. На практике обычно наблюдаются смешанные формы, в чистом виде перечисленные ниже положения почти не встречаются.
В начале развития кривошеи окружающим могут быть не заметны трудности, возникающие у человека при движении шеей, головой. Больной концентрируется на этих движениях, затем находит способ активизировать мышцы – касанием рукой определённых участков лица, шеи. Движение удается совершить, повязав шарфик, проведя рукой по лбу, виску и т.д. Сначала помогают кратковременные касания, затем для поворота шеи приходится держать голову руками в течение нескольких секунд и даже минут. Затем и это перестает приводить к желаемому результату.
Второй симптом кривошеи – произвольные движения головой различного характера. Это могут быть постоянные качания головой, как при отрицании, либо кивки, словно человек выражает согласие. Но бывают и очень мелкие движения, которые практически незаметны со стороны.
Тяжесть заболевания постепенно увеличивается. Мышцы начинают болеть, происходит их утолщение. Опасности для жизни нет, но с течением времени патология распространяется на новые мышцы. Этот процесс доставляет больному все больше неудобств. Боли в шее, верхней части спины усиливаются, движение головы и шеи становится невозможным, попытка движения – болезненной.
Изредка встречается парадоксальная форма заболевания, которую медики называют «кривошея без кривошеи». В этом случае мышцы приходят в гипертонус с обеих сторон шеи. В результате голова держится прямо, но ее невозможно наклонить или повернуть. Это двусторонняя кривошея. Боли в мышцах шеи при такой форме болезни ощущаются с обеих сторон.
В положении лежа, во сне, при поддержке головы руками, а также в утренние часы симптомы кривошеи ослабевают. В некоторых случаях при кривошее наблюдается тремор кистей рук, проблемы с шейным отделом позвоночника.
Для диагностики заболевания назначаются анализы крови и мочи, МРТ головного мозга, электромиография (ЭМГ) пораженных мышц.
Вылечить кривошею трудно. Большинство медикаментозных средств не дает долговременного эффекта. До определенного времени удается улучшить состояние больного с помощью лекарств и других консервативных методов. При их неэффективности приходится прибегнуть к операции.
Лечение проводится поэтапно. Сначала симптомы купируются с помощью лекарственных препаратов, затем вводятся в действие другие методы.
Для медикаментозного лечения спастической кривошеи могут использоваться:
Наиболее эффективным считается применение блокиратора нервных импульсов бутолоксина, введения одной инъекции которого хватает на 4-6 месяцев.
Периодически по назначению врача необходимо проводить повторные курсы приема лекарственных средств. Действия лекарств обычно хватает на несколько недель или месяцев. Затем состояние больного снова должно подвергаться коррекции, во избежание ухудшения самочувствия и возможных осложнений.
Медикаментозное лечение спастической кривошеи может продолжаться всю жизнь больного. Для закрепления результата на более продолжительное время после курса препаратов применяются мануальная терапия, массаж, ЛФК.
При лечении кривошея широко применяется иглорефлексотерапия. Массаж, сеансы мануальной терапии проводятся с осторожностью. Все процедуры начинаются с расслабления напряженных мышц, только после достижения мышечной расслабленности делаются остальные манипуляции.
Кроме снятия напряжения, предстоит восстановить утраченный двигательный мышечный рефлекс (или выработать его заново). На стороне наклона, поворота головы часто вырабатывается патологический подъем плеча. Если ничего не предпринять, перекашивание плечевого пояса на одну сторону вызовет искривление позвоночника. Реабилитация проводится с помощью специального комплекса упражнений лечебной физкультуры.
Если вылечить кривошею с помощью описанных мер не удается, остается только хирургический метод. В последние десятилетия он видоизменился. Раньше применялось надрезание мышцы, которая держит шею в одном положении. Сейчас кривошею лечат нейрохирурги, операция проводится на головном мозге. Через небольшое отверстие в черепе проводится воздействие токами на его экстрапирамидные центры. Задачей врачей является корректировка передачи избыточных импульсов, заставляющих мышцы держаться в напряженном состоянии. В особо сложных случаях в мозг вживляются электроды, которые нейтрализуют излишние импульсы.
Хирургические методы излечивают от кривошеи в 100% случаях, в то время как консервативные – в 60% случаев.
Народные способы лечения проверены веками на многих поколениях больных. Методы народной медицины достаточно эффективны и рекомендуются в качестве дополнения к основному лечению, но ни в коем случае не являются основными.
Если приступить к лечению запоздало, развитие патологии может привести к необратимым последствиям. По мере ухудшения состояния больного в патологический процесс втягиваются все новые группы мышц, что сильно усложняет лечение. Важность своевременной диагностики в случае с кривошеей трудно переоценить.
Если начать лечение на ранних стадиях болезни, прогноз благоприятный при условии отсутствия осложнений.
Среди осложнений кривошеи можно назвать сколиоз, пролапсы межпозвоночных дисков, отклонения в психике.
Возможно развитие шейного остеохондроза, если он не являлся причиной заболевания изначально.
В качестве профилактических и закрепляющих мер рекомендуется:
Мышечные дистонии (МД) - синдром поражения центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидных образований. Они представляют собой двигательные расстройства, характеризующиеся непроизвольными и нерегулярно повторяющимися мышечными сокращениями, которые обусловливают вычурные стереотипные движения либо патоло-гические позы. Формирование у больных функционального дефицита (слепоты при блефароспазме, невозможности удержания головы в срединном положении при спастической кривошее, нарушения письма при писчем спазме и т.д.) затрудняет их социальную адаптацию, приводит к раннему выходу на инвалидность.
В республике на начало 2007 г. наблюдались 428 больных с мышечными дистониями (показатель общей заболеваемости - 5,5 на 100 тыс. взрослого населения). Наиболее распространенные формы - спастическая кривошея (74,1% случаев), блефароспазм (12,6%). Редкость заболевания - одна из причин трудностей в диагностике и лечении мышечных дистоний.
Классификация
По этиологическому фактору выделяют первичную и вторичную формы мышечных дистоний. Первичная (идиопатическая) наблюдается почти в 90% случаев и часто является наследственной. В настоящее время исследуются роль генетического дефекта дофаминовых рецепторов, аномалии строения белков, участвующих в нейромедиаторном обмене в подкорковых ганглиях. Морфологического субстрата заболевания не обнаружено. Данные, полученные в ходе нейрохимических исследований, позволяют предполагать наличие нейродинамического дефекта на уровне базальных ганглиев при разных формах МД.
Вторичная (симптомати-ческая) форма мышечных дистоний включает дистонические синдромы, обусловленные органическим поражением головного мозга (при ДЦП, энцефалите, рассеянном склерозе, онкопатологии и др.) или наследственной патологией (болезнью Вильсона–Коновалова, Галлервордена–Шпатца, Гентингтона и др.), а также лекарственные дистонические синдромы (например, после приема нейролептиков).
В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют:
Фокальную дистонию (в процесс вовлечена 1 анатомическая область тела), включающую блефароспазм, оромандибулярную дистонию, спастическую кривошею, писчий спазм, амбулаторный спазм стопы, камптокармию, спастическую дисфонию и дисфагию;
Сегментарную дистонию (вовлечены 2 и более смежные области тела);
Генерализованную (вовлечены 2 и более несмежные области тела);
Гемидистонию (вовлечены конечности или все тело по гемитипу);
Мультифокальную (сочетаются 2 и более фокальные формы).
Дистонические движения варьируют от атетоза до быстрых миоклонических подергиваний, могут меняться в течение дня или недели. Нередко они уменьшаются при выполнении каких-либо действий, например, при спастической кривошее - во время игры на компьютере, езды на велосипеде. Порой такие парадоксальные кинезии вызывают диагностические сложности.
Диагностика
Для всех форм заболевания существуют 9 единых критериев диагностики:
Наличие дистонической позы;
Диссоциация нарушения функции пораженной области (например, при писчем спазме больной не может писать ручкой, но свободно пишет рукой на доске);
Зависимость клинических проявлений от положения тела и физической нагрузки (усугубляются в положении стоя и при ходьбе);
Зависимость клинических проявлений от эмоционального состояния;
Использование корригирующих жестов, которые позволяют уменьшить выраженность дистонии (например, больные со спастической кривошеей иногда предотвращают насильственный поворот головы легким прикосновением рукой к подбородку);
Парадоксальные кинезии, вызванные сменой локомоторного стереотипа (например, больной с дисфонией может петь);
Ремиссии;
Инверсия функциональных нарушений (например, направление насильственного поворота головы при спастической кривошее может меняться);
Сочетание фокальных форм и переход их из одной в другую.
Тщательное обследование необходимо всем детям с дистонией и взрослым с генерализованной формой.
Стабильная фокальная дистония требует динамического наблюдения у врача-невролога, а также консультации высококвалифицированного специалиста при первичном установлении диагноза.
Терапия
Лечение больных фокальными формами условно можно разделить на 3 этапа.
1-й этап. Выявление больных, назначение медикаментозной терапии (рекомендуется в зависимости от формы заболевания с учетом сопутствующей патологии). Длительность этапа - 9–12 мес.
При самой распространенной форме - спастической кривошее - часто назначаются:
Бензодиазепины (клоназепам, диазепекс, феназепам); препарат выбора - клоназепам (таблетки по 2 мг).
Лечение начинают с низких доз, постепенно повышая их;
Холинолитики (циклодол, паркопан, акинетон) используют при клонических формах и для усиления действия клоназепама;
B-адреноблокаторы (анаприлин, метопролол) уменьшают клонический компонент;
Нейролептики (ОРАП, сонапакс, эглонил, не вызывающие развития нейролептических дискинезий и паркинсонизма) применяют при клонических формах и низкой эффективности других препаратов; сочетание с малыми дозами резерпина предотвращает развитие поздней дискинезии при длительном приеме нейролептиков;
Миорелаксанты (баклофен, сирдалуд, милокалм) уменьшают тонический компонент;
Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, мирапекс, ропинирол) могут использоваться при любых формах МД при неэффективности других групп препаратов;
Антиконвульсанты (финлепсин, депакин, орфирил, карбамазепин) уменьшают выра-женность патологического мышечного напряжения.
Для снижения выраженности вертеброгенных осложнений, возникающих вследствие патологического мышечного напряжения, а также для уменьшения болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам) в среднетерапевтических дозировках.
При наличии блефароспазма наиболее эффективна комбинация клоназепама с атипичными нейролептиками (эглонил, сонапакс), а при сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией - баклофен.
Важна роль физиотерапии по купированию болевого и мышечно-тонического синдромов. Она включает магнито-, лазеро- и иглорефлексотерапию; электрофорез с сернокислой магнезией, оксибутиратом натрия; парафиновые, озокеритовые аппликации; для больных со спастической кривошеей важна ЛФК.
2-й этап. Назначается при безуспешности предпринятых мер и включает локальные инъекции ботулотоксина. В неврологической практике препарат используют с конца 1980-х г.г. Ботулотоксин - сильнодействующий нервно-паралитический яд, который при внутримышечном или подкожном введении вызывает химическую денервацию мышц, при локальном введении в мышцу - частичный парез, но не нарушает ее способности к произвольным сокращениям. В республике зарегистрирован единственный из препаратов ботулотоксина - диспорт (применятся 6 лет; несмотря на высокую стоимость, лечение препаратами ботулотоксина бесплатное).
Решение о назначении данного метода принимается ВКК. Он наиболее эффективен при вовлечении в патологический процесс небольшой группы мышц, малоэффективен - при писчем спазме, неэффективен - при генерализованной мышечной дистонии. Метод является терапией выбора при лечении фокальных форм мышечной дистонии (спастической кривошеи, блефароспазма), а также лицевого гемиспазма. Инъекции препарата назначаются при наличии медицинских показаний, выраженных формах заболевания и неэффективности медикаментозного лечения в течение года. Перед введением ботулотоксина в ходе осмотра, пальпации или с помощью ЭМГ выявляют мышцы, наиболее активно участвующие в дистоническом спазме.
Абсолютные противопоказания к введению ботулотоксина - беременность, кормление грудью, некоторые неврологические заболевания (миастения, синдром Ламберта–Итона, боковой амиотрофический склероз), тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации; относительные противопоказания - острые инфекционные заболевания, воспалительные процессы в предполагаемых точках введения, прием антибиотиков из группы аминогликозидов.
После инъекции невелик риск побочных реакций, к тому же они носят преходящий характер (в месте инъекции могут наблюдаться боль, гематомы, парез, при введении препарата в область шеи - дисфагия и дизартрия, при лечении блефароспазма - птоз). Системные побочные эффекты, например, слабость мышц в отдалении от места инъекции, отмечаются чрезвычайно редко.
Этот метод выгодно отличается от остальных - медикаментозных и немедикаментозных: клинический эффект достигается в 85–90% случаев и сохраняется 2–3 месяца (фиксируются и более длительные ремиссии с менее выраженным рецидивом в последующем). Как правило, больные нуждаются в повторных введениях препарата ботулотоксина: при спастической кривошее - 2 инъекции в год, при блефароспазме - 3–4.
3-й этап. Период ослабления действия препарата ботулотоксина. Для пролонгирования эффекта диспорта используется медикаментозная терапия 1-го этапа - с индивидуальным подбором физиотерапевтического лечения и доз лекарственных средств.
Хирургическое лечение применяется в зависимости от формы дистонии на мышечном, невральном, корешковом или церебральном уровнях. Однако лечебный эффект часто носит преходящий характер либо сопряжен с опасными или дезадаптирующими функциональными нарушениями (речи, парезами, нестабильностью позвоночных сегментов). По-этому в последние годы к хирургическим методам прибегают все реже.
Организация помощи
В республике работают специализированные кабинеты по лечению больных мышечными дистониями. Подготовлены и владеют методикой введения препарата ботулотоксина 12 врачей (имеют соответствующий сертификат). Направление в кабинеты осуществляют неврологи поликлиник и стационаров. Основные показания для направления - блефароспазм, спастическая кривошея, оромандибулярная дистония, а также другие непроизвольные движения (гемифасциальный спазм).
Координирует лечение пациентов с мышечными дистониями РНПЦ неврологии и нейрохирургии. Сотрудники центра оказывают консультативную помощь при первичной диагностике с рекомендацией (при наличии показаний) введения препарата ботулотоксина по месту жительства (в РНПЦ введение осуществляется только в сложных случаях), обеспечивают динамическое наблюдение за больными с целью оценки эффективности терапии на местах, наблюдения за степенью имеющихся функциональных нарушений, решения экспертных вопросов.
Современная диагностика и правильно выбранная тактика лечения фокальных мышечных дистоний позволяют значительно снизить сроки временной нетрудоспособности, уменьшить выход на инвалидность и количество госпитализаций в неврологические стационары, повысить социальную активность и качество жизни больных.
Материал рассчитан на врачей-неврологов.
Спастическая кривошея или цервикальная дистония представляет собой неврологическое заболевание, которое сопровождается повышенным тонусом мышц шеи, вследствие чего голова принимает неестественное положение. Патологический процесс развивается в возрасте 20-40 лет, причем у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. В таком случае говорят о приобретенной форме заболевания. Возникновение цервикальной дистонии на первом году жизни ребенка связано с врожденной природой болезни. У грудных детей патология занимает третье место по возникновению пороков опорно-двигательной системы после врожденного вывиха бедра и косолапости. По статистике, на 10 тысяч населения приходится один больной, страдающий спастической кривошеей.
Современные медицинские исследования указывают на то, что причиной заболевания является нарушение работы экстрапирамидной системы головного мозга, которая отвечает за стереотипные движения. Другими словами, такие движения возникают без волевых усилий человека, доведены до автоматизма в процессе развития организма для облегчения жизнедеятельности. При нарушении в экстрапирамидном участке мозга синаптической передачи между нервными клетками и физиологического синтеза медиаторов – посредников проведения нервного импульса – формируется повышенный тонус (гипертонус) подконтрольных мышц шеи.
Причины появления патологии у взрослых:
При кривошее повышается тонус кивательной мышцы
В последние годы доказана роль шейного остеохондроза в формировании цервикальной дистонии по рефлекторному типу, так называемая периферическая форма.
Причины появления патологии у грудных детей:
При врожденной форме болезни патологические изменения диагностируются в первые месяцы после рождения ребенка.
В 70% случаев заболевание носит приобретенный характер и поражает взрослых людей трудоспособного возраста. Патологический процесс начинается остро или постепенно в течение нескольких месяцев. Второй вариант встречается гораздо чаще. Симптомы спастической кривошеи обычно дебютируют с периодических болей в области шеи, которые со временем приобретают постонный характер. Вследствие гипертонуса кивательной, трапециевидной, ременной мышцы шеи и верхней половины туловища голова принимает нефизиологическое положение и наклонена в сторону патологии. Кроме наклона, голова поворачивается в ту или иную сторону, что позволяет выделить следующие формы болезни:
Обычно встречаются смешанные формы заболевания, когда голова принимает нефизиологическое положение с наклоном и ротацией в сторону.
На начальном этапе патологического процесса больной может корректировать положение головы и усилием воли возвращать ее в правильную позицию. Прогрессирование заболевания вынуждает прибегать к помощи рук. Касание пальцами лба, подбородка, затылка или обматывание шеи теплым шарфом помогает вернуть голову в физиологическое положение. В далеко зашедших случаях свободные движения шеи становятся невозможными, поворот головы сопровождается интенсивными болями.
Внешний вид ребенка с врожденной кривошеей
Цервикальная дистония характеризуется непроизвольными движениями мышц шеи. В зависимости от специфики сокращения мышечных волокон различают следующие формы заболевания:
Иногда развивается двусторонняя кривошея, при которой поражаются мышцы правой и левой половины шеи. При этом положение головы остается нормальным, так как симметричный спазм мышечных волокон работает в противовес друг другу. Однако нормальные движения шеи затруднены и болезненны. При любой форме заболевания пальпация (ощупывание) шеи в участке поражения выявляет уплотнения и повышенную чувствительность мышц.
Проявление врожденной спастической кривошеи при несвоевременной диагностике и лечении вызывает тяжелые анатомо-физиологические нарушения и задерживает развитие ребенка.
На первом месяце жизни в области гипертонуса мышц шеи формируется плотный валик, кожа над образованием не изменена. Затем появляется патологический наклон головы в сторону поражения.
Вследствие активного роста и развития ребенка в этом периоде жизни, а также прогрессирование заболевания приводит к следующим последствиям:
При нажатии рукой на подбородок или затылок при кривошее голова принимает физиологическое положение
Симптомы заболевания менее выражены во время сна, в положении лежа и при поддержке головы руками. Клинические проявления усиливаются при ходьбе, выполнении повседневной работы, в условиях эмоционального напряжения и стресса. Следует помнить, что прогрессирование кривошеи вовлекает в патологический процесс здоровые мышцы, что значительно ухудшает течение заболевания и его прогноз. Тяжелые случаи болезни нарушают социальную адаптацию больных, вызывают явные косметические дефекты головы и шеи, приводят к появлению инвалидности.
Консервативная терапия заболевания имеет трудности в связи с кратковременным или недостаточно эффективным действием медикаментов, что требует постоянного контроля состояния и повторных курсов лечения. Назначают препараты, которые уменьшают возбудимость ответственных центров экстрапирамидной системы, снижают проведение нервных импульсов к пораженным мышцам шеи, успокаивают нервную систему. Если не удается достичь положительного эффекта лекарственными средствами, прибегают к оперативному вмешательству.
Для лечения грудных детей применяют лекарственные средства по строгим показаниям в допустимых возрастных дозировках, массаж с тепловыми процедурами, правильную укладку в кровати, иммобилизацию шеи гипсовым воротником.
Лечение спастической кривошеи консервативными методами взрослых пациентов включает следующие назначения:
Инновационным способом медикаментозного лечения заболевания является применение лекарственных средств, созданных на основе ботулотоксина. Их вводят при помощи инъекций в спазмированные мышцы, что вызывает их расслабление и нормальное функционирование в период от 3-х до 6-ти месяцев. По истечении указанного срока введение препарата повторяют, лечение проводят в течение многих лет.
После курса медикаментозной терапии приступают к восстановительному периоду лечения. Он направлен на закрепление положительного эффекта, достигнутого лекарственными препаратами. В последнее десятилетие с высокой эффективностью применяют методы мануального воздействия на воротниковую зону (шея, надплечья, верхняя часть спины) и рефлексотерапию по древним китайским методикам. Расслабляющий массаж и иглоукалывание (акупунктура) устраняют болезненные ощущения, активируют обменные процессы в мышцах, восстанавливают нормальную двигательную активность шеи, улучшают кровоток по церебральным и позвоночным артериям.
Заключительный этап терапии включает проведение лечебной гимнастики для укрепления шейного отдела позвоночника и повышения эластичности мышц в области шеи и туловища. Это помогает устранить патологический двигательный стереотип, сформированный во время проявления симптомов кривошеи – непроизвольные движения головой, лицевые тики, подъем плеча на стороне гипертонуса мышц. Кроме того, назначают психотерапию и аутотренинги, направленные на концентрацию воли пациентов к выздоровлению и нормализацию эмоционального состояния.
Для современной медикаментозной терапии кривошеи применяют препараты ботулотоксина
Хирургические методы лечения назначают при неэффективности консервативной терапии и тяжелом течении болезни. Классическим способом оперативного вмешательства считается пересечение кивательной мышцы шеи или нерва, который ее иннервируют. Однако такие методики в современной медицине проводят редко из-за возникновения осложнений. Инновационным методом хирургического лечения считаются стереотаксические операции, которые эффективно снимают мышечный спазм шеи путем непосредственного воздействия на экстрапирамидную систему.
Процедура заключается в проведении к ответственным участкам мозга электродов через маленькие отверстия в черепной коробке. По электродам к тканям мозга подводится высокочастотный ток в 130-150 Гц, который предотвращает образование патологических нервных импульсов и устраняет симптомы цервикальной дистонии. Положительный опыт подобных хирургических вмешательств доказал возможность эффективного лечения заболевания. Стереотаксические операции не вызывают тяжелых осложнений, характеризуются быстрым восстановительным периодом, назначаются взрослым и пациентом детского возраста.
Спастическая кривошея нарушает нормальный уклад жизни, затрудняет самообслуживание, лишает трудоспособности, вызывает глубокие эмоциональные травмы вследствие косметических дефектов лица. Прогрессирование болезни приводит к поражению больших мышечных групп шеи и туловища, что ухудшает качество жизни и способствует появлению инвалидности. В настоящее время существуют эффективные методы консервативной и хирургической терапии, способные поддерживать нормальное состояние пациентов и устранять симптомы болезни. Своевременно начатое лечение предупреждает развитие осложнений и улучшает прогноз для выздоровления.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Спастическая кривошея (G24.3)
Спастическая кривошея
(torticolis spastica) - фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидная, трапецивидная и др.), голова при этом поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад.
Мышечные спазмы нередко сопряжены с эмоциональным напряжением, проявляются сериями, повторяющимися многократно каждый день в течение нескольких недель или месяцев, после чего возможна ремиссия непредсказуемой продолжительности.
Спастическая кривошея - наиболее частый вариант дистонии. В зависимости от положения головы выделяют тортиколлис, характеризующийся поворотом головы в сторону, латероколлис - с наклоном в сторону, антероколлис - с наклоном кпереди, ретроколлис - с наклоном кзади, а также комбинированный вариант цервикальной дистонии.
Протокол "Спастическая кривошея"
Коды по МКБ-10: G24.3
Классификация: спастическая кривошея.
Дистонии:
1. Локальные: блефароспазм, писчий спазм, дисфония.
2. Сегментарные: спастическая кривошея, круральные, брахиальные.
3. Генерализованные: гемидистония, торсионный спазм.
Клиническая классификация:
1. Пароксизмальная дискинезия (приступы от 10 до 50 минут).
2. Ночная пароксизмальная дистония.
3. Отсроченная (ПЭ, ЧМТ, инсульт).
4. Ятрогенная.
5. Периферическая.
6. Миоклоническая.
7. Спастическая кривошея.
8. Тортиколлис.
9. Латероколлис.
10. Антероколлис.
11. Ретроколлис.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы, эмоциональная лабильность, тремор головы.
Физикальное обследование: неврологический статус - кривошея, тонические судороги в мышцах шеи. Попытка больного оказать активное сопротивление насильственному повороту головы, стремясь повернуть ее в противоположную сторону, только усиливает интенсивность судороги. Вместе с тем прикосновение пальца к нижней челюсти или щеке (корригирующие жесты) на стороне, в которую спонтанно поворачивается голова во время приступа, иногда заметно уменьшает мышечное напряжение.
У длительно болеющих на стороне, противоположной той, в которую поворачивается во время приступа голова, возникает гипертрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, трапециевидной мышцы и глубоких мышц шеи. Примерно у трети больных возникает сколиоз, у 20% - вторичная шейная радикулопатия. У отдельных больных удается наблюдать трансформацию спастической кривошеи в торсионную дистонию, что может расцениваться как один из аргументов, позволяющих признать патогенетическую общность этих клинических форм экстрапирамидной патологии. Однако имеются и отдельные клинические наблюдения, в которых доказано, что спастическая кривошея может быть обусловлена хроническим раздражением добавочного нерва.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования:
1. Электромиография (ЭМГ). Запись электромиограмм мышц вовлеченных в гиперкинез позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды, ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции. При экстрапирамидных расстройствах регистрируется активность покоя, представленная интерференционной кривой. На этом фоне наблюдаются правильные или неправильные по ритму модуляции с частотой 6-12 в секунду.
2. Электроэнцефалография (ЭЭГ).
Показания для консультации специалистов:
1. Ортопед.
2. Психолог.
3. Логопед.
4. Окулист.
Минимум обследования при направлении в стационар:
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
АЛТ, АСТ;
Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Электроэнцефалография.
3. Осмотр окулиста.
4. Ортопед.
5. ЭМГ - электромиография.
6. Магнито-резонансная томография шейного отдела позвоночника.
7. Протезист.
Дополнительные диагностические мероприятия:
2. УЗИ органов брюшной полости.
|
Признак |
Патогенез |
Неврологический статус |
Течение |
|
Спастическая кривошея |
Хроническое раздражение добавочного нерва, патогенетической основой считают спазм-мышц-антогонистов, т.е. непроизвольное напряжение мышц, противодействующих нужному движению |
Мышечные спазмы в области шеи, насильственный поворот головы, тонические судороги в мышцах шеи |
Рецидивирующее |
|
Кривошея периферического генеза в результате сдавления корешка добавочного нерва (XI), черепного нерва |
Сдавление корешка добавочного черепного нерва патологическим процессом: сосудистой или краниовертебральной аномалией, атлантоокципитальным подвывихом, опухолью или спайкой |
Симптом «падающей головы» с преимущественным падением в сторону более ослабленной мышцы |
|
|
Вертеброгенный спазм шейных мышц (вызванный патологией позвоночника) |
Шейный остеохондроз, грыжа межпозвоночных дисков, сирингомиелия, опухоль шейного отдела, пороки развития на уровне продолговатого и спинного мозга, ювенильный ревматоидный артрит |
Радикулопатии, миелопатии, боль в шее и руке, кривошея |
В зависимости от основного заболевания |
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Подавление судорог, напряжения в пораженных мышцах шеи.
2. Уменьшить кривошею, болезненность в спастических мышцах шеи.
Немедикаментозное лечение:
1. Психотерапия.
2. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственных перегрузок, длительных занятий на персональном компьютере.
3. Массаж воротниковой зоны.
4. ЛФК - групповые занятия.
5. Физиолечение - озокеритовые аппликации.
6. Фитотерапия - экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.
7. Самоконтроль гиперкинезов.
Медикаментозное лечение
Миорелаксанты:
1. Толпиризон гидрохлорид (мидокалм), детям в возрасте от 3 мес. до 6 лет в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг в 2-3 приема; в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг.
2. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), миорелаксант центрального действия.
3. Баклофен 30-60 мг/сут.
4. У ряда больных эффективны бензодиазепины: клоназепам в сочетании миорелаксантами.
Если вышеуказанные средства не дали эффекта, назначают нейролептики - галоперидол 1,5-3 мг/сут., препарат назначают прерывистыми курсами (при обострениях) или длительно в минимальной эффективной дозе.
Наиболее эффективным методом лечения фокальной дистонии являются инъекции препаратов ботулотоксина (диспорт) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего инъекцию приходится повторять. Дозы зависят от количества вовлеченных мышц. Грудино-ключично-сосцевидная (50-100 ед.), лестничная (25-50 ед.), поднимающая лопатку (4-6 ед.), ременная (25-75 ед.), трапецевидная (25-100 ед.). Общая доза до 4-6 ед./кг, эффект от 60 до 90%.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Седативная терапия: ноофен, грандаксин, ново-пассит.
Профилактические мероприятия: соблюдение режима дня - достаточный сон, отдых, профилактика инфекций, черепно-мозговых травм, умственной перегрузки, длительных занятий на персональном компьютере, просмотра телевизионных программ.
Дальнейшее ведение: создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.
Основные медикаменты:
1. Актовегин 2 мл 80 мг
2. Глицин, таблетки 0,1
3. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25
4. Ново-пассит, таблетки покрытые оболочкой, раствор для внутреннего применения
5. Ноофен, таблетки 0,25
6. Пиридоксин гидрохлорид - ампулы 1 мл 5%, витамин В6
7. Толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг
8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
9. Цианкобаламин, ампулы 1 мл 200 и 500 мкг, толпиризон гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50 мг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит в капсулах
2. Баклофен, таблетки 10 мг, 25 мг
3. Ботулотоксин (Диспорт), флакон 500 ЕД
4. Винкамин (Оксибрал), капсулы 30 мг
5. Галоперидол, таблетки 1,5 мг, 5 мг, 10 мг и 20 мг
6. Диазепам, ампулы по 2 мл 5%
7. Клоназепам, таблетки 2 мг
8. Магния лактат+пиридоксина гидрохлорид - магне В6
9. Тиамин бромид, ампулы 1 мл 5%
10. Тизанидин гидрохлорид (Сирдалуд), таблетки 2 и 4 мг
11. Тригексифенидил (Циклодол), таблетки 2 мг
12. Хлорпротиксен 15, таблетки
Индикаторы эффективности лечения:
1. Регресс тонических судорог, мышечного спазма в мышцах шеи.
2. Уменьшение кривошеи.
3. Повышение эмоционального тонуса, настроения, работоспособности больного.
Показания к госпитализации (плановая): односторонняя пароксизмальная дистония мышц шеи.
Список разработчиков:
|
№ |
Разработчик |
Место работы |
Должность |
|
Кадыржанова Галия Баекеновна |
Заведующая отделением |
||
|
Серова Татьяна Константиновна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 |
Заведующая отделением |
|
|
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна |
КазНМУ, кафедра нервных болезней |
Ассистент, кандидат медицинских наук |
|
|
Балбаева Айым Сергазиевна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 |
Врач-невропатолог |
Спастическая кривошея представляет собой врожденную или приобретенную деформацию шейного отдела позвоночника, характеризующуюся нетипичным отклонением шеи и головы.
Голова может быть отклонена в разные стороны (влево, вправо, вперед, назад).
Болезнь протекает в виде приступов разной частоты и выраженности, иногда цервикальная дистония сохраняется постоянно.
Патология сопровождается неприятными ощущениями, вызывает затруднения при самообслуживании.
При лечении используются лекарственные средства, массаж, народные рецепты, оперативное вмешательство.
При спастической кривошее напряжение чаще всего приходится на 1-2 мышцы шейного отдела , по мере развития болезни в процесс вовлекаются другие мышцы. В результате голова находится в неправильном положении относительно нескольких плоскостей.
В редких случаях напряжение сохраняется в мышцах с обеих сторон одинаково , из-за отсутствия преобладания голова находится в правильном положении. Несмотря на отсутствие видимых симптомов болезни пациент не может воспользоваться пораженными мышцами, повороты осуществляются за счет мышц грудного отдела позвоночника.
Существует несколько разновидностей кривошеи :
В зависимости от того, в какую сторону повернута голова, различают следующие виды болезни :
Наиболее распространенной считается смешанная форма.
Спастическая кривошея приходится на 1 случай из 10000 в популяции , заболевание поражает в 1,5 раз чаще женщин, чем мужчин. Патология находится на третьем месте по распространенности среди врожденных болезней опорно-двигательного аппарата. Кривошея может развиваться в любом возрасте, почти 80% случаев болезнь возникает в возрасте 19-40 лет, в группу риска входит трудоспособное население.
Видео: "Что такое спастическая кривошея?"
Спастическая кривошея развивается вследствие неправильных импульсов , провоцирующих их избыточное сокращение, в результате возникает нетипичное положение головы. Основной причиной патологии является дисфункция экстрапирамидной системы - части головного мозга, обеспечивающей автоматические стереотипные движения.
Нарушение баланса нейромедиаторов (веществ-передатчиков любой информации между нейронами) проявляется в дисфункции любых движений тела, патология может затронуть в т.ч. координацию сократительных свойств мышц шеи. В результате избыточной импульсации мышцы одной половины шеи пребывают в постоянном напряжении и часто сокращаются, вследствие чего голова всегда находится в неправильном положении.
Причины дисфункции создания импульсов :
Около 50 % пациентов страдают от семейной истории сложных травм головы или конечностей. В последние несколько десятилетий было установлено существование периферической формы спастической кривошеи, развитие которой связано с шейным остеохондрозом позвоночника .
Факторы риска :
Последствия патологии проявляются в виде дистрофических изменений шейных мышц , процесс может также сопровождаться перерождением тканей в соединительный ее вид. У пациента могут наблюдаться также нарушения развития лицевой части головы, это проявляется в неправильном формировании и росте костных тканей с пораженной стороны.
Размер глаз уменьшается из-за сужения глазных щелей, ушные раковины и брови опускаются, лицо становится асимметричным .
Наличие заболевания может быть установлено в результате физического осмотра, при необходимости назначаются тесты, проведение которых позволяет установить наличие мозговых нарушений.
Основные виды тестов :
ЭМГ позволяет диагностировать и оценить нервные и мышечные расстройства, помогает подтвердить наличие спастической кривошеи и других патологических состояний.
Патология может иметь острое или постепенное течение , последний вариант является наиболее распространенным. Иногда кривошея начинается с болей в шейном отделе позвоночника, главный признак патологии - неправильное положение головы, сопровождающееся затруднением движений в шее.
Чаще всего в патологический процесс вовлечены основные мышцы шеи и частично спины (трапециевидная, ременная и грудино-ключично-сосцевидная (кивательная). В одной или нескольких мышцах наблюдается повышенный тонус, в результате голова постоянно находится в неестественном повернутом положении.
Сначала пациент пытается удерживать голову в привычном положении
, но это удается делать на протяжении короткого времени. На следующем этапе начинаются корригирующие жесты
, легкие прикосновение к различным участкам помогают немного исправить ситуацию (потирание подбородка, прикосновение ко лбу, обматывание шеи шарфиком).
По этой причине пациенты часто прикасаются к лицу . Позднее выведение головы в правильное положение требует участия рук, но голова снова поворачивается неправильно, как только руки ее отпускают. По мере прогрессирования заболевания повороты головы за счет шейных мышц становятся невозможными.
Еще одним симптомом болезни считаются патологические непроизвольные движения головой , они могут быть малозаметными или сильно выраженными, в последнем случаи они выглядят как постоянные повороты или кивки головой по типу «нет-нет». Постоянное мышечное напряжение приводит к их утолщению, болям, все эти признаки передаются при прощупывании соответствующих мышц.
А знаете ли вы, что…
Следующий факт
Лечение спастической кривошеи дается достаточно сложно , так как большинство лекарственных препаратов оказывают короткий или минимальный лечебный эффект. Тем не менее консервативные методы могут оказаться эффективными, по мере их исчерпания следует переходить к оперативному вмешательству.
Данный подход предполагает поэтапное применение неоперативных способов лечения, в первую очередь врач назначает лекарственные препараты.
Медикаментозное лечение включает прием следующих препаратов :
Более высокую эффективность показывают ботулотоксин (Ботокс, Диспорт) .
Введенный внутримышечно ботулотоксин оказывает на какое-то время блокирующее воздействие на передачу нервно-мышечного импульса. При правильном введение действие лекарства продолжается на протяжении 4-6 месяцев, по истечении этого срока показано повторное введение медикамента, терапия длится годами.
Видео: "Лечение спастической кривошеи с помощью ботулотоксина"
В случае неэффективности консервативного подхода рекомендуется использовать хирургическое вмешательство .
Классический метод пересечения кивательной мышцы шеи или иннервирующего ее нерва
в последнее время практически не используется из-за высокого риска развития осложнений (нарушения кровоснабжения, чувствительности, паралич мышц).
В современной медицине чаще всего применяются инновационные стереотаксические операции, их проведение способствует снятию мышечного спазма шеи методом воздействия на экстрапирамидную систему.
Суть операции заключается в проведении через небольшие отверстия в черепе электродов к к структурам экстрапирамидной системы мозга. В результате подачи к мозгу тока 130-150 Гц исчезают симптомы цервикальной дистонии, методика предотвращает также возникновение патологических нервных импульсов.
Стереотаксические операции обеспечивают эффективное лечение заболевания , у них отсутствуют осложнения, они отличаются коротким периодом восстановления, подходят для лечения пациентов разных возрастов. Более безопасным и эффективным считается методика вживления электродов, сегодня накоплен большой опыт применения таких операций.
Кроме медикаментозного лечения и хирургического вмешательства часто применяются народные рецепты. Основным методом терапии болезни является закрепление на плече с пораженной стороны небольших грузов . Способ является достаточно безопасным и результативным, его применение приводит к последовательному растягиванию и расслаблению мышц шеи, снятию спазма.
В качестве груза могут использоваться небольшие мешочки из мягкой ткани, набитые крупой, песком или любым другим похожим материалом. При лечении ребенка мешок можно пришить к одежде в любом удобном месте (в зоне подмышки), чтобы он не мешал движениям.
Народные рецепты также пользуются спросом, в результате их применения расслабляются мышцы, успокаивается нервная система.
Народные рецепты :
Профилактика патологии определяется его формой и во многом зависит от причин возникновения. Профилактические меры помогут не только избежать рецидивов болезни, но и исключит искривление позвоночника.
Ежедневный массаж в сочетании с пассивной корригирующей гимнастикой обеспечивает удлинение волокон грудино-ключично-сосцевидной мышцы, в результате сокращается риск ее повреждение при росте.
Поддержать эффект от лечения помогут также следующие методики :
Важно учитывать, что развитие болезни может привести к введению обширных ограничений , существует риск, что болезнь будет поражать новые группы мышц. Это может привести к значительному осложнению последующего лечения, возникновению необратимых изменений в органах.
Вероятность избавления от проблемы на ранних стадиях достаточно высокая , в запущенных случаях рекомендовано хирургическое вмешательство. Выздоровление возможно среди 1/6 части пациентов при условии отсутствия нарушений, которые могут вызвать развитие кривошеи .
Заболевание прогрессирует на протяжении первых 2-5 лет , после чего процесс замедляется и остается на прежнем уровне в течение всей жизни. У таких пациентов существует вероятность развития сколиоза , в результате возникает неправильная нагрузка на позвоночный столб, усугубляются психические нарушения.
